再発性多発軟骨炎(RP)とは...
これらの症状を特徴とし、 全身の軟骨に慢性的な炎症を繰り返す原因不明の難病です。
耳が腫れる |
眼が真っ赤に充血する |
鼻が腫れる |
声がかすれて呼吸が苦しい |
発症年齢 | 3歳~97歳(全年齢層に分布) |
平均発症年齢 | 52.7歳 |
男女比 | ほぼ同等 |
死亡例 | 約10% (90%以上の生存率) |
日本における推定患者数 | 400~500人 |
平成21年度厚生労働省研究奨励分野RP研究班による疫学調査(239症例)の結果、日本における推定患者数は、400~500人と推定されています。
(参考:米国における年間発症率100万人あたり3.5人)
喉頭、気管、気管支の軟骨病変によって嗄れ声、窒息感、喘鳴、呼吸困難など様々な症状をもたらします。気道閉塞を生じる場合は救急の対応が必要となります。
眼症状は、強膜炎、結膜炎、虹彩炎、角膜炎を伴います。まれに視神経炎をはじめ、重症な眼症状を伴うことがあります。
治療の中心は経口ステロイドですが、気道病変を持つ場合には早期から免疫抑制剤の使用を考慮する必要があります。 また、生物学的製剤(レミケード、アクテムラ等)が有効な場合があります。
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